腺样囊性癌

好发部位

腺样囊性癌曾用名圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌，好发于涎腺，占涎腺肿瘤的5%~10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。

临床表现

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部者常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。

质子治疗典型病例

病人病史

患者男，49岁。

于2022年10月无明显原因出现右侧面颊部肿胀，初可忍受，后逐渐出现右侧上部牙痛，偶有头痛，程度较轻，伴口咽部疼痛，休息后可缓解，初未在意。后逐渐出现右眼视物模糊、视物重影，无鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退等症状，自服抗生素治疗，效果不佳。

2022年12月就诊于当地医院，行鼻窦CT提示右侧上颌窦肿物。后转某市级医院就诊，鼻窦CT示：右侧上颌窦占位，邻近骨质膨胀性破坏，并与右侧中下鼻甲、下直肌分界不清，不除外恶性肿瘤。核磁检查示：右侧上颌窦形态失常，右侧上颌窦可见软组织肿块影，呈不规则形，边界欠清，范围约4.3*4.5*5.0cm，内信号不均，见斑片状长T2信号，增强扫描病变呈不均匀明显强化，右侧下鼻甲受压，鼻窦壁结构破坏，考虑恶性肿瘤可能。

后行鼻腔粘膜表面麻醉下行右侧上颌窦穿刺活检，病理涂片查见可疑肿瘤细胞。全麻下行鼻内镜下柯陆式进路右侧上颌窦肿物切除术+右侧上颌骨部分切除术，手术顺利，术后病理：（上颌窦肿物）腺样囊性癌。免疫组化：Ca1ponin（个别+），CH117(+)，CK5/6(+)，CK7(+)，CK8/18(+)，Ki-67（+约10%），P16（灶+），P53（强弱不等），P63（+）。

术后右眼复视加重，后逐渐好转，右侧面部肿胀逐渐好转。术后PET-CT提示右侧上颌窦肿瘤术后残留，建议补充放射治疗。右侧鼻腔现间断流液，黄色，略粘稠，无异味，无发烧，现为行进一步就诊来我院。门诊以“上颌窦恶性肿瘤”收入院。患者起病来精神可，饮食可，睡眠可，无明显头痛头晕，现视力视野基本正常，无明显牙痛，体重无明显变化，大小便正常。

为寻求进一步诊治，2023年1月患者来我院治疗。根据质子治疗专家组会诊，针对术后残留病灶及淋巴引流区行放射治疗，右侧上颌窦病灶区域补充局部根治放疗，右侧颈部淋巴引流区预防放疗，质子治疗等效生物效应及对正常组织的保护明显优于光子调强放射治疗，确定质子治疗。

关爱天使-儿童肿瘤质子治疗救助报名流程如下：

1·咨询电话：

救助办公室：0533-4916222

救助办公室主任：蒋主任13805334429

2·报名方式：

本次报名方式仅限线上小程序，您可以关注“关爱天使质子治疗”小程序了解项目详情，进行项目报名或统一报名口（微信扫码）：

3·救助流程：

3.1、专家组对患者进行线下会诊，符合减免救助标准的人员经专家组会诊同意后办理入院手续。

3.2、患者住院期间，医院按照相关规定提供合理、规范的诊疗服务。

3.3、减免费用为质子治疗费。

3.4、每月为符合救助标准的1-3名儿童肿瘤患者提供免费质子治疗（筛选条件以提交报名成功时间为准）。