起源于不同神经内分泌器官或细胞的一组异质性肿瘤。神经内分泌肿瘤的认识和命名是纷杂的。神经内分泌肿瘤的认识，最先是由类癌开始，1907年，Oberndorfer提出“类癌”术语，定义：在肠道有一些类似癌的上皮性肿瘤，结构相对单一，生物学上其侵袭性不如癌。1963年，Williams和Sandle按照胚胎发生将类癌进行划分：前肠类癌发生于口腔、肺、胃、十二指肠、胆道、空肠上段和胰腺、胸腺、支气管、肺及中耳；中肠类癌发生于空肠下段、回肠、阑尾和盲肠；后肠类癌发生于结肠、直肠及卵巢。

神经内分泌肿瘤分布及特点

大多数来自于消化道，其次源于肺，可见于喉、胸腺、肾上腺、膀胱、子宫颈、卵巢、皮肤、前列腺等部位。消化道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，直肠和结肠较少。神经内分泌肿瘤具有相似的组织学和免疫组织化学特点，在生物学行为和疗效方面存在不同，包括从具有良好预后到高度恶性神经内分泌肿瘤的广泛谱系。

在功能和形态上，有以下共同特点：有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素、嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状，肿瘤组织的免疫组织化学染色呈特异性物质的阳性反应，肿瘤细胞在电镜下可见神经分泌颗粒。

神经内分泌肿瘤命名

不同系统和部位发生的神经内分泌肿瘤曾经和现在仍然包含有多种名称，如神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)、神经内分泌细胞肿瘤（neuroendocrine cell tumor）或内分泌细胞肿瘤（endocrine cell tumor）、APUD肿瘤（apudoma）等，较为常见的用于多发部位的名称有胃肠道类癌、胃肠胰腺内分泌肿瘤、支气管类癌和肺小细胞癌、嗜铬细胞瘤等等，另外还有食管、宫颈、前列腺等等部位的小细胞癌、喉部神经内分泌癌、皮肤神经内分泌癌（Meckel细胞癌）等等。

按照神经内分泌肿瘤来源分为上皮性、神经性：前者来源于内胚层衍生物上皮细胞间弥漫分布的、以分泌胺类和肽类激素为主，如胃肠道类癌、胰腺胃泌素瘤等；后者来源于神经嵴衍生物的、以分泌胺类激素为主，如身体各部位的副神经节瘤。

按照神经内分泌肿瘤有无功能来分类包括：不伴有内分泌症状，或肿瘤分泌产物量很少，不足以产生临床表现的内分泌症状，称无功能性肿瘤；伴有内分泌症状，临床表现取决于激素的性质，有的肿瘤分泌所在器官正常产生的激素，称为正内分泌瘤，如胰腺的胰岛素瘤；有的肿瘤则分泌非所在器官正常产生的激素，称为异内分泌瘤，如胰腺的胃泌素瘤。此外，尚有一种肿瘤内可含几种不同的细胞、分泌多种激素以及几个内分泌肿瘤可以在不同器官内同时存在等情况。

神经内分泌肿瘤发生部位以胃肠胰腺为最多，最先的认识也来自这个部位，现在的最新分类也以消化系统开始，下面来了解消化系统的神经内分泌肿瘤。