主要或完全由神经内分泌细胞构成的上皮性肿瘤。与含有散在或成团的神经内分泌细胞的胸腺癌及非神经上皮性肿瘤特别是副神经节瘤相鉴别。神经内分泌癌常与胸腺鳞癌或偶尔的情况下与胸腺瘤混合存在。2004年WHO分类标准，胸腺神经内分泌肿瘤由原来的3大类改为2大类4个类型。即将典型的类癌和不典型类癌归纳为高分化神经内分泌癌，而将小细胞癌和大细胞神经内分泌癌划分为低分化神经内分泌癌。分类较为简便，易于掌握，更加适用于临床病理诊断。

胸腺类癌可有多种变异。根据形态学诊断标准胸腺类癌的变异型在理论上可分为典型和不典型类癌，但是在现有病例报道中几乎都被划分为不典型类癌。包括：梭形细胞类癌、色素性类癌、伴有淀粉样变的类癌、嗜酸细胞类癌、黏液类癌、血管瘤样类癌、类癌伴肉瘤样变、复合性肿瘤中的类癌成分。

胸腺神经内分泌肿瘤患者的预后与肿瘤的类型、临床分期及有无局部复发和转移等具有重要的关系，肿瘤临床分期是一个影响患者预后的重要因素。不典型类癌明具有侵袭性，常累及邻近器官、胸膜或心包腔，淋巴结转移见于纵隔、颈部、锁骨上淋巴结或全身淋巴结转移，可沿血道转移至骨、肝脏、皮肤、脑、肾脏、心脏、肾上腺和软组织。大细胞神经内分泌癌的预后比不典型类癌差。胸腺的小细胞神经内分泌癌比不典型类癌更具有侵袭性。胸腺神经内分泌肿瘤在将肿瘤切除后1-10年仍可在局部或全身复发，复发的患者预后较差。肿瘤连同局部的淋巴结根治切除被视为首选治疗方法，胸腺神经内分泌癌对化疗反应不敏感，而对放疗有一定的敏感性，肿瘤手术切除后再进行一定的放疗可能会更好的控制肿瘤的复发。