髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。其高度恶性表现在三个方面：

①生长极其迅速；

②手术不易全部切除；

③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植。脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，前颅凹底也是常见的种植转移部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植。

该类病人接受全脑全脊髓放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。

遇到髓母细胞瘤后怎么办呢？

别怕，往下看

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患者，女 15岁

于2016年3月无明显诱因出现间断头痛、行走不稳，当地医院行颅脑CT未见明显异常。

2016年9月上述症状逐渐加重，伴双下肢无力，遂前往淄博万杰肿瘤医院行颅脑MR：“颅内多发占位”，行头颈胸腰椎MR示：“颅内多发占位，颈胸腰段椎管内外多发占位，考虑神经纤维瘤病；

2016年10月11日在全麻下行中“颅窝巨大占位病变切除+颅内减压+颅底成形+窦修补术”；

病理示：中颅窝脑底组织)胚胎性肿瘤，结合肿瘤组织学形态、免疫表型及病史，符合髓母细胞瘤。免疫组化：肿瘤细胞Syn（+）、CgA(+)、Oligo2（-）、GFAP（-）、CD99（-）、Des（-）、SALL-4（-）、LCA（-）、P53（-），ATRX(+)、β-C（-）、C-MYC(-)、GAB-1（+）、Ki67阳性率约40%，Foot染色:示网织纤维存在。综上，支持为髓母细胞瘤（结节型/促纤维增生型）；分子分型倾向为SHH活化型、P53野生型。

术后行放射治疗，放疗1次后因反应大患者及家属拒绝继续治疗复查头颈胸腰椎MR提示：“颅内多发占位性病变，并腰椎椎管多个占位病变，结合病史考虑多系髓母细胞瘤种植散播”，未再行其他治疗。患者偶有头痛伴头晕、行走不稳，为进一步治疗来诊，经专家会诊，建议行质子治疗。

质子治疗一个月后MRI复查图像

肿瘤明显缩小，病人头晕头痛、走路不稳等症状明显改善

 肿瘤已完全消失！

质子治疗九个月后复查，肿瘤未见复发。

质子治疗后一年零两个月后复查，

显示头部及脊髓病灶全部消失。