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髓母细胞瘤为常见的中枢神经系统肿瘤,属于恶性程度很高的肿瘤,起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。髓母细胞瘤有5种组织学类型:经典型、促结缔组织(纤维)增生型、大细胞性、肌母型、黑色素型。
视神经胶质瘤是起源于视神经、视交叉或交叉后视束的低度恶性的星形细胞瘤。视神经胶质瘤约占全部颅内肿瘤的1%-5%,虽然相当罕见,但仍是常见的视神经原发性肿瘤,也是儿童神经肿瘤的重要组成部分。在大多数情况下,视神经胶质瘤发生于儿童,10岁前占60%。视神经胶质瘤的常见症状有视力损害、视野缺损,头痛甚至伴有呕吐,内分泌紊乱等。
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,常发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。颅咽管瘤分为三个亚型:成釉细胞性、乳头鳞状上皮型、混合型。
脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。本病多发生于婴儿,组织学上分为普通型、软骨样和低分化型三种。
横纹肌肉瘤是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多是由患儿父母最先发现无症状包块。如扩散转移,患者可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段:2~4岁和12~16岁。
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